轮转到神经内科时,每每看到穿着病号服,穿梭于病房中的病人。每每都有些不忍,在患病之前,他们是一名好职员,在职场上,叱刹风云。也许他们是一位好母亲,在家中,贤惠善良,温婉体贴,但因为一场可怕的疾病,他们平凡的生活被打破了。他们不得不用轮椅代步,他们的眼睛会逐渐失去光明。而造成这一切的罪魁祸首就是多发性硬化。
多发性硬化是什么呢?
它是一种中枢神经系统白质脱髓鞘病变,简单的话,我们大脑的神经系统类似于电线,而髓鞘就是电线外边的绝缘层,而当绝缘层因为某种原因剥脱了,疾病变发生了。
具体是什么原因导致髓鞘剥脱呢?
目前公认的两大致病因素是EBV病毒的感染,和自身免疫反应。
起初,患者会感到一侧肢体麻木,如万蚁爬行般的感觉,作为早期症状,往往缺乏特异性,容易误诊和混淆。作为临床医生,我们往往更关注一些特征性的表现,如核间性眼球麻痹,即两眼往左看,右眼转动会稍微滞后一点,同理,往右看,左眼会慢一点。往中间看,则不受影响。莱尔米特征,低头时,会突然感到如触电般的刺痛感。痛性痉挛,撕裂样,刀割样剧痛。几分钟后症状自发缓解。charcot三主征,腹痛,寒战高热,黄疸,尿色变深,粪色变浅。旋转性眼球震颤,即眼球不自主的节律性运动。
根据不同的病程,我们往往把它分为四种类型。
1复发缓解型:两次疾病发作间,症状完全消失。
2原发进展型:疾病不断加重,无缓解的阶段
3继发进展型:刚开始为原发进展型,继以进展性恶化
为了与其他疾病作鉴别,临床医生往往需要做如下的检查,脑脊液检查,电生理检查,MRI。患者脑脊液中的单核细胞往往会有轻中度的升高,用患者脑脊液跑电泳,往往会发现异常寡克隆带。电生理检查主要查的是,视觉诱发电位:用以早期发现视神经的损害。脑干听觉诱发电位:可以早期发现脑干部存在的亚临床病变。体感诱发电位:多发性硬化往往会有神经传导速度减慢,潜伏期的延长。MRI:这是公认的诊断多发性硬化最有用的方法,可显示大脑,脑干,脊髓,无症状脱髓鞘病变。
查完病人体征,做完上述检查后,终于到了诊断的环节,诊断的主要标准是中枢神经系统存在两个以上的病灶,病程中有两次以上的发作。在下诊断前,往往要与以下两个疾病相鉴别:急性播散性脑脊髓炎,这种疾病往往发生在感染和疫苗接种后,起病急,病情重。脑皮质,脑膜,脑脊髓广泛受累,但这个疾病是单相病程,没有缓解复发现象。脑梗死:脑梗死的患者,一般年龄较大,有动脉硬化,高血压,糖尿病病史。
现阶段尚无有效根治多发性硬化的措施,治疗目标在于抑制脱髓鞘病变的进展,防止急性期的恶化。晚期主要是对症治疗和支持治疗,减轻患者的痛苦。针对卧床的病人,我们要注意避免褥疮的发生。在患者身体可以承受的情况下,尽早康复治疗。
药物治疗,首选的是皮质类固醇激素,如甲基强的松龙,大剂量,短疗程。β干扰素,主要用于调节免疫机制,用于缓解期的治疗。单克隆抗体,如那他珠单抗,阿伦单抗。但有可能造成中枢神经系统的感染。









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