男，7岁，幻听20天。
孩子最近很疑惑，为什么总是听到奶奶骂他的话，这些话奶奶曾经骂过，但是很多时候，奶奶没有骂他，却还是能听到。
发育正常，无其它不适症状，无其它精神行为异常，学习成绩可以。近期无感染史。
这是我在门诊接诊的孩子，随访后续诊治情况，却没有结果。
请教诸位老师，学习认识这么一个有特色的疾病影像：T1低信号，t2高信号，PET-CT低代谢，增强扫描不怎么强化。
而且竟然是一种肿瘤。幸好是良性的，但是容易导致癫痫发作。
胚胎发育不良性神经上皮肿瘤（dysembryoplastic neuroepithelial tumor,DNET）是一种少见的良性脑肿瘤。
WHO 中枢神经系统肿瘤分类归于神经元-混合神经元肿瘤，WHO I 级，生长缓慢。
临床上以复杂的、难治性癫痫为主要特点。
手术治疗是其有效的治疗手段，预后良好，极少有恶变或复发，术后一般不必行放、化疗，因此术前正确的诊断对治疗方案的选择及术后相关治疗具有重要的指导意义。
DNET 多发生于幕上，是一种混合性的神经胶质、神经元肿瘤，以多结节结构为主。
主要位于脑皮层及皮层下，其发生可能与大脑皮层发育异常有关。
病灶的好发部位在颞叶，其次为额叶、顶叶、枕叶，幕下极少见。
好发于儿童和青少年，多在 4、5 岁之前，大多数患者在 20 岁前发病，男性略多于女性。
DNET 在组织学上主要由少突胶质细胞样细胞、神经元、星型细胞三种成分按不同比例、分布及排列方式混合而成。
根据组织学成分变化分为两型：简单型（肿瘤由单一胶质神经元成分构成）和复杂型（肿瘤由多结节状的胶质结节伴特异性胶质神经元成分和/或发育不良的皮层结构构成）。
DNET 术前正确合理的诊断主要依靠影像学检查，其中 CT 和 MRI 为主要检查手段。
CT特点：主要表现为大脑皮层和皮层下边界清楚的低密度灶，少部分病灶为等低混杂密度，钙化及出血少见，多无瘤周水肿或较轻，临近骨质可受压变薄。
MRI特点：多位于大脑皮层，可为三角形、脑回状、椭圆形、不规则分叶状形态，多囊分隔或单囊改变；信号较灰质比较，T2WI 呈高信号，Flair 呈等/高信号，T1WI 呈低信号；DWI 呈略低信号，ADC 值图呈高信号，与 DNET 富含黏液基质，肿瘤细胞胞浆较空有关；无瘤周水肿或轻度，无占位效应。
“倒三角征”是诊断 DNET 的重要征象。主要表现为 MRI 冠状位肿瘤的底部朝向大脑表面，尖端指向大脑深部，形态似楔形或倒三角形改变。
“瘤内分隔”是诊断 DNET 的另一重要征象。瘤内分割反映了其结构上的多发结节改变，为正常皮质、细胞密集的胶质结节与疏松的胶质神经元成分之间的分界。
Flair“环形征”：即肿瘤周边环形高信号，该征象诊断 DNET 的敏感性和特异性达到 82% 和 90%
PET-CT低代谢：病灶部位放射性浓聚较对侧正常部位减低，呈低代谢。
增强扫描：病灶多无明显强化，少数病灶可见点状、边缘强化或分隔状强化。
以下病例均为病灶切除标本免疫组化支持胚胎发育不良性神经上皮性肿瘤（WHOⅠ级）。
8Y/F
CT：右侧顶叶皮层低密度灶。
MRI：T2WI 高信号，T1WI 低信号，DWI 呈低信号，Flair 高信号，增强扫描未见明显强化，“倒三角征”。
10Y/M
左侧额叶皮层及皮层下异常信号，边界清楚，T1WI 呈低信号，T2WI 呈高信号，DWI 低信号，ADC 值图高信号，增强扫描未见明显异常强化，“倒三角征”。
12Y/M
右侧额叶皮层下见囊状异常信号，边界清楚，T1WI 低信号，T2WI 高信号，FLAIR“环形征”，DWI 低信号，ADC 值图高信号，增强扫描病灶内部斑点状强化；CT 低密度，PET 呈低代谢。
23Y/F
MRI：右侧岛叶多房囊状异常信号，边缘清楚，“瘤内分隔”，T1WI 低信号，T2WI 高信号，Flair“环形征”；PET-CT：低密度灶，低代谢。
2Y/M
左枕叶异常信号影，边界清楚，形态尚规则，脑回状，T2WI 高信号，T1WI 低信号，Flair“环形征”，DWI 略低信号，增强扫描未见明显强化。
M40
病变位于左侧额中回。病变大小约为2x1.5cm。病灶T2高信号，呈“泡状”，T1呈低信号，无明显增强。
DNET鉴别诊断
神经上皮囊肿：单房或多房囊性病变，T2WI 呈高信号，T1WI 呈低信号，Flair 呈低信号，增强扫描无强化。
右侧额叶囊状异常信号，边界清楚，长 T1 长 T2 改变，Flair 低信号，无瘤周水肿及占位效应，增强扫描无强化。
少枝胶质细胞瘤：最常见于额叶，好发年龄在 30-40 岁，生长缓慢，病程较长，90% 肿瘤可见弯曲条带状钙化（典型征象），瘤周水肿较轻微，增强扫描呈明显强化。
44Y/F，左侧额叶少突胶质细胞瘤（WHOⅡ级）。
神经节细胞胶质瘤：多见于儿童及青年，以癫痫为主要症状，囊实性、实性多见，囊性部分不强化，实性部分有明显强化，钙化常见。
21Y/M，左侧顶叶神经节细胞胶质瘤（WHOⅠ级）伴大量微小钙化及血管畸形。
结论：DNET 是一种好发于幕上皮层及皮层下的良性肿瘤，多见于儿童和青少年，临床上比较少见，多以复杂、难治性癫痫为特点，CT 上以低密度病灶为主要表现，钙化少见，PET 代谢显像呈低代谢，MRI 上呈长 T2 长 T1 信号，DWI 低信号，ADC 值图呈高信号，瘤周水肿无或较轻微，增强扫描无强化，部分病灶可见点状、边缘强化或分隔状强化，典型病例常可见“倒三角征”、“瘤内分隔”和 Flair“环形征”，综合以上特点、征象，常可作出正确、合理的影像诊断。
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